Vad är en afferent pupilldefekt (APD)?
En afferent pupilldefekt (APD) är en onormal pupillrespons orsakad av minskad afferent (sensorisk) input från näthinnan och synnerven till hjärnans pupillreflexväg. Inom daglig ögonvård är det vanligast diskuterade fyndet en relativ afferent pupilldefekt (RAPD), även kallad en Marcus Gunn elev, vilket innebär att det ena ögat avger en svagare ljussignal än det andra ögat.
Vid en normal pupillreflex orsakar ljus som skiner in i det ena ögat att båda pupillerna drar ihop sig (en direkt respons i det belysta ögat och en konsensuell respons i det andra ögat). RAPD, när ljuset flyttas från det friskare ögat till det drabbade ögat, dras båda pupillerna ihop mindre och det kan verka som att de vidgas ("paradoxal utvidgning") eftersom hjärnan får mindre afferent input från det ögat än den fick ett ögonblick tidigare.
En RAPD är ett kliniskt tecken, inte en diagnos. Det indikerar oftast ensidig eller asymmetrisk sjukdom som påverkar synnerven eller näthinnan, och det upptäcks under en rutinmässig pupillbedömning med hjälp av swinging flashlight (swinging light)-test.
Vad är skillnaden mellan en APD och en RAPD?
En afferent pupilldefekt (APD) är en allmän term för ett problem i den afferenta (sensoriska) insignalen till pupillreflexen. En relativ afferent pupilldefekt (RAPD) (även skriven rAPD) är det kliniska fynd som uppstår när den afferenta insignalen är ojämn mellan de två ögonen. RAPD detekteras genom att jämföra svar under svängande ficklampstest: när ljuset flyttas från det mindre drabbade ögat till det mer drabbade ögat, dras båda pupillerna ihop mindre och kan verka vidgas eftersom den afferenta signalen är svagare från det ögat.
I publicerade skrifter används APD ibland som en förkortning för detta relativa fynd, men RAPD är den mer exakta termen för det typiska tecknet vid sängkanten eftersom det definieras av en skillnad mellan ögonen.
Hur upptäcks en afferent pupilldefekt?
En afferent pupilldefekt detekteras med hjälp av svängande ficklampstest, en snabb, icke-invasiv bedömning som utförs som en del av en rutinmässig pupillundersökning.
Testet utförs genom att först dimma ner rummet och patienten ber att fixera sig på ett avlägset mål. Ett starkt ljus riktas sedan in i ett öga i ungefär tre sekunder. I ett friskt synsystem dras båda pupillerna ihop lika mycket eftersom den afferenta signalen från det belysta ögat utlöser ett bilateralt pupillsvar.
Optikern riktar sedan ljuset mot det andra ögat. Om båda ögonen fungerar normalt förblir pupillerna sammandragna eftersom mängden uppfattat ljus som kommer in i synsystemet förblir oförändrad.
En positiv RAPD föreligger när pupillerna vidgas snarare än att förbli sammandragna när ljuset flyttas till ett öga, trots att det ögat är direkt belyst. Denna skenbara paradox uppstår eftersom det drabbade ögat skickar en svagare signal till hjärnan än det andra ögat. När ljuset överförs till det drabbade ögat tolkar hjärnan förändringen som en minskning av den totala ljusintensiteten och svarar genom att vidga båda pupillerna.
Storleken på RAPD kan också graderas med hjälp av neutrala densitetsfilter, vilket gör det möjligt för kliniker att övervaka sjukdomens svårighetsgrad och progression över tid.
Vad orsakar en afferent pupilldefekt?
En positiv RAPD indikerar unilateral eller asymmetrisk sjukdom som påverkar näthinnan eller synnerven och återspeglar oftast patologi i den prechiasmalt afferenta synvägen (näthinna/synnerv). Mindre vanligt kan asymmetriska lesioner som involverar den optiska chiasmen, den optiska trakten eller den pretektala regionen i mellanhjärnan också producera en RAPD. Defekten återspeglar minskad afferent sensorisk input från ena ögat jämfört med det andra.
Vanliga orsaker inkluderar:
- Optisk neurit, ett inflammatoriskt tillstånd i synnerven som ofta är förknippat med multipel skleros.
- Ischemisk optikusneuropati, som uppstår när blodflödet till synnerven minskar.
- Glaukom när synnervsskadan är betydligt mer avancerad i ena ögat än i det andra.
- Allvarlig näthinnesjukdom, inklusive näthinneavlossning, central näthinneartärocklusion och central näthinnevenocklusion.
- Kompression av synnerven orsakad av tillstånd som orbitaltumörer eller ögonsjukdom i sköldkörteln.
Viktigt är att medieopacitet, såsom katarakt och ärrbildning i hornhinnan, inte orsakar RAPD, förutsatt att näthinnan och synnerven förblir friska. Tät katarakt har dock rapporterats producera en skenbar eller kontralateral RAPD genom optiska effekter (till exempel ljusspridning och förändrad retinal belysning), så en RAPD bör inte automatiskt tillskrivas medieopacitet utan att beakta näthinne- eller synnervssjukdom. Denna distinktion är kliniskt användbar eftersom den hjälper till att skilja minskad syn orsakad av refraktions- eller medierelaterade problem från synförlust till följd av näthinne- eller neurologisk sjukdom.
En positiv RAPD är ett av de viktigaste objektiva tecknen på unilateral eller asymmetrisk synnervs- och näthinnesjukdom. Eftersom testet utvärderar den afferenta synvägens integritet kan det avslöja patologi även när synskärpa, färgseende eller ögonbottenfynd endast är milt påverkade.
Betydelsen av en RAPD beror på den bakomliggande orsaken. Tillstånd som optikusneurit, ischemisk optikusneuropati, retinal artärocklusion och kompressiv optikusneuropati kan kräva akut undersökning, bilddiagnostik eller remiss till en ögonläkare eller neurooftalmolog.
När en RAPD upptäcks rekommenderas ytterligare bedömningar, vilka kan inkludera synskärpetestning, färgseendetestning, synfältsbedömning, näthinneundersökning, optisk koherenstomografi (OCT) och neuroavbildning där så är indicerat. Att snabbt identifiera orsaken är viktigt eftersom vissa tillstånd kan hota synen permanent om de lämnas obehandlade.