Hva er en afferent pupilledefekt (APD)?
En afferent pupilledefekt (APD) er en unormal pupillrespons forårsaket av redusert afferent (sensorisk) input fra netthinnen og synsnerven til hjernens pupillære lysrefleksbane. I daglig øyepleie er det funnet som oftest diskuteres en relativ afferent pupilledefekt (RAPD), også kalt en Marcus Gunn elev, som betyr at det ene øyet gir et svakere lyssignal enn det andre øyet.
Ved en normal pupillrefleks vil lys som skinner inn i det ene øyet føre til at begge pupillene trekker seg sammen (en direkte respons i det belyste øyet og en konsensusrespons i det andre øyet). RAPD, når lyset flyttes fra det sunnere øyet til det berørte øyet, trekker begge pupillene seg mindre sammen og det kan virke som om de utvider seg («paradoksal utvidelse») fordi hjernen mottar mindre afferent input fra det øyet enn den mottok et øyeblikk tidligere.
En RAPD er et klinisk tegn, ikke en diagnose. Det indikerer oftest ensidig eller asymmetrisk sykdom som påvirker synsnerven eller netthinnen, og det oppdages under en rutinemessig pupillvurdering ved hjelp av svingende lommelykt-test (swinging light).
Hva er forskjellen mellom en APD og en RAPD?
En afferent pupilledefekt (APD) er en generell betegnelse for et problem i den afferente (sensoriske) inputen til pupillerefleksen. En relativ afferent pupilledefekt (RAPD) (også skrevet rAPD) er det kliniske funnet som oppstår når afferent input er ulik mellom de to øynene. RAPD oppdages ved å sammenligne responser under svingende lommelykt-test: når lyset flyttes fra det mindre berørte øyet til det mer berørte øyet, trekker begge pupillene seg mindre sammen og kan se ut til å utvide seg fordi det afferente signalet er svakere fra det øyet.
I publiserte skrifter brukes APD noen ganger som en forkortelse for dette relative funnet, men RAPD er den mer presise betegnelsen for det typiske tegnet ved sengen fordi det er definert av en forskjell mellom øynene.
Hvordan oppdages en afferent pupilledefekt?
En afferent pupilledefekt oppdages ved hjelp av svingende lommelykt-testen, en rask, ikke-invasiv vurdering utført som en del av en rutinemessig pupillundersøkelse.
Testen utføres ved først å dimme rommet og be pasienten om å fiksere på et fjerntliggende mål. Et sterkt lys rettes deretter inn i det ene øyet i omtrent tre sekunder. I et sunt synssystem trekker begge pupillene seg likt sammen fordi det afferente signalet fra det opplyste øyet utløser en tosidig pupillrespons.
Optikeren svinger deretter lyset til det andre øyet. Hvis begge øynene fungerer normalt, forblir pupillene innsnevrede fordi nivået av oppfattet lys som kommer inn i det visuelle systemet forblir uendret.
En positiv RAPD er tilstede når pupillene utvider seg i stedet for å forbli innsnevrede når lyset beveger seg til det ene øyet, til tross for at det øyet er direkte belyst. Dette tilsynelatende paradokset oppstår fordi det berørte øyet sender et svakere signal til hjernen enn det andre øyet. Når lyset overføres til det berørte øyet, tolker hjernen endringen som en reduksjon i den totale lysintensiteten og reagerer ved å utvide begge pupillene.
Omfanget av RAPD kan også graderes ved hjelp av nøytrale tetthetsfiltre, slik at klinikere kan overvåke sykdommens alvorlighetsgrad og progresjon over tid.
Hva forårsaker en afferent pupillfefekt?
En positiv RAPD indikerer ensidig eller asymmetrisk sykdom som påvirker netthinnen eller synsnerven, og reflekterer oftest patologi i den prekiasmale afferente synsbanen (netthinne/synsnerven). Mindre vanlig kan asymmetriske lesjoner som involverer den optiske chiasmen, den optiske trakten eller den pretektale regionen i mellomhjernen også produsere en RAPD. Defekten reflekterer redusert afferent sensorisk input fra det ene øyet sammenlignet med det andre.
Vanlige årsaker inkluderer:
- Optisk nevritt, en betennelsestilstand i synsnerven som ofte er assosiert med multippel sklerose.
- Iskemisk optisk nevropati, som oppstår når blodstrømmen til synsnerven reduseres.
- Glaukom når synsnerveskaden er betydelig mer avansert i det ene øyet enn det andre.
- Alvorlig netthinnesykdom, inkludert netthinneavløsning, sentral retinal arterieokklusjon og sentral retinal veneokklusjon.
- Kompresjon av synsnerven forårsaket av tilstander som orbitale svulster eller øyesykdom i skjoldbruskkjertelen.
Det er viktig å merke seg at medieopasitet som grå stær og arrdannelse på hornhinnen ikke forårsaker RAPD, forutsatt at netthinnen og synsnerven forblir sunne. Imidlertid har tett grå stær blitt rapportert å produsere en tilsynelatende eller kontralateral RAPD gjennom optiske effekter (for eksempel lysspredning og endret netthinnebelysning), så en RAPD bør ikke automatisk tilskrives medieopasitet uten å ta hensyn til netthinne- eller synsnervesykdom. Denne skillet er klinisk nyttig fordi det bidrar til å skille redusert syn forårsaket av refraktive eller medierelaterte problemer fra synstap som følge av netthinne- eller nevrologisk sykdom.
En positiv RAPD er et av de viktigste objektive tegnene på ensidig eller asymmetrisk synsnerve- og netthinnesykdom. Fordi testen evaluerer integriteten til den afferente synsbanen, kan den avsløre patologi selv når synsskarphet, fargesyn eller fundusfunn bare er mildt påvirket.
Betydningen av en RAPD avhenger av den underliggende årsaken. Tilstander som optikusnevritt, iskemisk optikusnevropati, retinal arterieokklusjon og kompressiv optikusnevropati kan kreve øyeblikkelig undersøkelse, bildediagnostikk eller henvisning til en øyelege eller nevrooftalmolog.
Når en RAPD oppdages, anbefales det å utføre ytterligere undersøkelser, som kan inkludere synsskarphetstesting, fargesynstesting, synsfeltvurdering, netthinneundersøkelse, optisk koherenstomografi (OCT) og nevroavbildning der det er indisert. Det er viktig å identifisere årsaken raskt fordi noen tilstander kan true synet permanent hvis de ikke behandles.